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Agenesia pulmonar. Es una entidad infrecuente que se caracteriza por ausencia del tejido pulmonar y de estructuras bronquiales por interrupción de su desarrollo entre la cuarta o quinta semana de gestación.

Pulmonary agenesis is a rare congenital anomaly that should be considered in the differential diagnosis of newborn RDS respiratory distress syndromeparticularly in patients with multiple malformations. Symptom severity is variable and the prognosis is to a great agenesia pulmonar o que é dependent on the associated malformations.

Diagnosis should be confirmed by CT or MR imaging.

Management is usually conservative, although the use of tissue expanders to prevent mediastinal shift should be considered in patients with cardiovascular instability. Key words : lung abnormalities, pulmonary agenesia.

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Su incidencia estimada es de 1 por 10 a 15 autopsias, habiéndose postulado como causas factores genéticos, virales, déficit de algunos nutrientes como la vitamina A y otros 1. El diagnóstico descansa en la imagenología que en agenesia pulmonar o que é casos ha podido realizarse in utero 23.

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El padre, de 34 años, era sano. El parto fue a las 41 semanas, vaginal eutócico, pesó al nacer 2 g, talla 48 cm, adecuado para la edad gestacional. En el examen físico se constató la oreja derecha malformada.

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El examen físico descubre signos característicos. Lo mismo sucede con el murmullo vesicular respiratorio, ausente por completo al principio en el lado de la agenesia, y después presente, aunque disminuido, enfrente del lóbulo superior.

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Se descubre gran desviación del lóbulo del corazón y del mediastino hacia el lado afectado por inspección y palpación del latido apical. Hay resonancia o hiperresonancia y murmullo vesicular reforzado en el lado normal y no se auscultan ruidos anormales.

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The development agenesia pulmonar o que é the conducting airways starts early, whereas the respiratory bronchioles, alveolar ducts, and alveoli form later in gestation, in the stages called pseudoglandular, canalicular, saccular, and alveolar. In unilateral pulmonary agenesis, the right or left main bronchus does not develop, and there is absence of bronchi, parenchyma, and pulmonary vessels.

The origin of pulmonary agenesis is unknown, and its prevalence, including the bilateral and unilateral forms, is 0. The bilateral form is incompatible with life.

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The mortality rate is higher when there is agenesis of the right lung. This difference can be explained by a greater mediastinal shift, leading to tracheal compression.

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However, pulmonary infections or other lung diseases should be treated early, and the patient should have clinical follow-up to detect possible abnormalities, such as pulmonary hypertension. Aunque son muchos los factores potenciales para el desarrollo de malformaciones pulmonares se han propuesto cuatro teorías para explicar dichas malformaciones: 1.

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Fue descrita por primera vez en por De Pozze, 4 quién la observó de manera incidental durante la autopsia de una joven.

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El espectro del cuadro clínico de la agenesia unilateral puede ir desde dificultad respiratoria temprana leve a grave y neumonías agenesia pulmonar o que é repetición. Se describen dos casos clínicos de agenesia pulmonar unilateral, uno derecho y el otro izquierdo, en pacientes del Hospital Infantil de Tlaxcala durante el Niña de un mes agenesia pulmonar o que é vida, producto de la segunda gesta, con antecedente de amenaza de aborto a los dos meses, obtenida por vía abdominal indicada por oligohidramnios en unidad de referencia con peso de 3 g, talla 46 cm.

Permaneció hospitalizada en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales por datos de dificultad respiratoria, dextrocardia y labio y paladar hendidos.

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Fue egresada pero cinco días después ingresó por probable sepsis neonatal temprana. Al mes de vida ingresó por dificultad respiratoria en nuestra unidad hospitalaria. En la exploración física se observó tórax asimétricos con matidez a la percusión del hemitórax derecho; en la auscultación, ausencia ipsilateral de los ruidos respiratorios, en el hemitórax izquierdo agenesia pulmonar o que é estertores crepitantes y sibilancias basales.

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Una agenesia pulmonar o que é anteroposterior de tórax mostró opacidad total de hemitórax derecho, con sospecha de agenesia pulmonar. Un ecocardiograma mostró dextrocardia, coartación aórtica preductal, persistencia de conducto arterioso amplio, hipertensión arterial severa de 63 mmHg, dilatación de cavidades izquierdas, hipertrofia del ventrículo derecho, foramen oval permeable, artería subclavia izquierda aberrante.

La tomografía computarizada de tórax simple y contrastada con ventana para parénquima pulmonar reveló ausencia de pulmón derecho y sobredistensión del pulmón izquierdo, desalojado hacia la derecha. Se diagnosticó agenesia pulmonar derecha.

Tuvo mala evolución clínica hasta su fallecimiento Figuras 1 y 2. Niño, producto de la primera gesta, de madre de 17 años con antecedente de amenaza de aborto a los tres meses.

Se le realizaron dos ultrasonidos prenatales que se reportaron normales. Una radiografía de tórax propició la sospecha de derrame pleural.

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Fue enviado a nuestra unidad para evaluación. A la auscultación ausencia de los ruidos respiratorios.

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Pulmones : discreta disminución de la expansibilidad pulmonar derecha, con murmullo vesicular disminuido en hemitórax derecho, con roncus y crepitos en campo pulmonar izquierdo acompañados de un leve tiraje subcostal.

Abdomen: blando no distendido, no doloroso a la palpación superficial y profunda, agenesia pulmonar o que é intestinales presentes. Extremidades: simétricas sin presencia de edema, con pulsos periféricos presentes.

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Paraclínica reportó: Hemoglobina: 8. L: NO Reactivo, niveles de hierro Proteína C reactiva: negativa.

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Se indica radiografía de Tórax P-A donde se mostraba una opacidad homogénea radiopaca en el campo pulmonar derecho Figura 1. Figura 1: Radiografía P-A de tórax.

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La anomalía afecta por igual a ambos sexos y se estima que su incidencia es de 1 por a autopsias. El examen físico reveló una discreta disminución de la expansibilidad pulmonar derecha, murmullo vesicular agenesia pulmonar o que é en hemitórax derecho, con roncus y crepitos en el campo izquierdo, con leve tiraje subcostal.

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La realización de una radiografía de tórax reveló: ausencia de lucencia pulmonar derecha. Se realizó TAC reportando: diagnosticó compatible con agenesia pulmonar.

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Es importante destacar que este paciente tuvo un curso caracterizado por infecciones respiratorias a repetición. La agenesia pulmonar se caracteriza por la ausencia del tejido pulmonar y de estructuras bronquiales, se da por interrupción del desarrollo de la cuarta o quinta semana de gestación.

No es una patología frecuente, estadísticamente la incidencia de es de 1 por a autopsias, o una prevalencia de 0. Dentro de las malformaciones frecuentes en la agenesia derecha, que representan el Fue descrita por primera vez por De Pozze en quien la descubrió de manera accidental en una autopsia agenesia pulmonar o que é una mujer adulta [ 6 ].

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En la literatura médica hay reportados aproximadamente de a casos como anomalía aislada en un pequeño porcentaje, en el resto de los casos se presenta dentro de un conjunto de malformaciones complejas o asociada a malformaciones ipsilaterales [ 78 ].

Sus signos vitales fueron una frecuencia cardiaca de 93 lpm latidos por minutofrecuencia respiratoria de 26 respiraciones por minuto, Agenesia pulmonar o que é ritmo regular con ruidos cardiacos rítmicos intensificados en hemitórax izquierdo, sin otros ruidos cardiacos patológicos.

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Se indica radiografía de Tórax P-A donde se mostraba una opacidad homogénea radiopaca en el campo pulmonar derecho Figura 1. Figura 1: Radiografía P-A de tórax.

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Ausencia de lucencia pulmonar derecha a excepción de imagen lucente paravertebral derecha que podría tratarse de segmento pulmonar por hipoplasia pulmonar o colapso total del pulmón. Otra posibilidad es lóbulo superior de pulmón izquierdo que se extiende por sobre expansión pulmonar hacia el lado derecho con agenesia agenesia pulmonar o que é pulmón derecho.

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No infiltrados ni nódulos en pulmón izquierdo. Silueta cardiaca de tamaño normal traccionada a la derecha al igual que el mediastino.

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En vista de la inconsistencia de los hallazgos clínicos se indica TAC Figura 2. En el pulmón izquierdo hay hiperinsuflación compensadora, sin infiltrados ni condensaciones.

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Se le realiza espirometría con 6 esfuerzos regulares, no logra tiempos espiratorios de 3 segundos ni curvas aceptables Conclusión diagnóstica de la función pulmonar: enfermedad pulmonar obstructiva moderada. Inicialmente, por clínica y principalmente hallazgos radiológicos hicieron creer al clínico tratante que el cuadro aquí presente era agenesia pulmonar o que é de una neumonía adquirida en la comunidad y colapso pulmonar total, por consiguiente, se le manejo como tal, posteriormente se le realizo TAC.

Aplasia pulmonar: ausencia total de pulmón y arteria pulmonar con un bronquio principal rudimentario.

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La radiografía de tórax muestra Ausencia de lucencia pulmonar derecha a excepción de imagen lucente paravertebral derecha que podría tratarse de segmento pulmonar por hipoplasia pulmonar o colapso total del pulmón.

El diagnóstico diferencial de agenesia pulmonar incluye la atelectasia total de un pulmón, los cambios posneumonectomía, el fibrotórax, el cuerpo extraño, la hipoplasia pulmonar y la agenesia del hemidiafragma [ 10 ].

El tratamiento en la gran mayoría agenesia pulmonar o que é los casos solo requiere un manejo conservador de los cuadros respiratorios agudos.

Por otra parte, los pacientes pueden fallecer por una infección pulmonar masiva o por las complicaciones de la hipertensión pulmonar[ 1 ]. Author Guidelines Submit Manuscript.

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